正确答案:

题目：男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是（）

解析：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

[单选题]男性，40岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白58g/L，白细胞3.0×109/L，血小板计数正常，网织红细胞12%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600mg/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血（）

自身免疫性溶血性贫血

解析：①血管内溶血：红细胞在血循环中溶解破坏，血红蛋白直接释放于血浆中称为血管内溶血。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体引起。②血管外溶血：红细胞膜表面或血红蛋白结构异常，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏称血管外溶血。主要见于自身免疫性溶血性贫血。

[单选题]关于血浆结合珠蛋白（Hp）的说法不正确的是（）

是一种β－球蛋白

[单选题]一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有（）

大面积烧伤所致贫血

[单选题]诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验检查是（）

Coombs试验

[单选题]关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确（）

阴性结果可排除血管内溶血存在

解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。

[单选题]血浆游离Hb测定哪项错误（）

在pH7.6左右