正确答案: D

凝血活酶生成障碍

题目：女，21岁，3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤黏膜未见出血及紫癜，出血时间：1min，凝血时间35min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为（）

解析：根据患者幼年发病，关节出血而无皮肤出血及紫癜，PT正常，凝血时间延长，提示患者可能为Ⅷ因子缺乏的血友病甲，Ⅷ因子缺乏或活性降低影响内源性凝血途径，应为凝血活酶生成障碍。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]女性，40岁，反复皮肤瘀点、瘀斑7年，患系统性红斑狼疮9年。查血小板40×109／L，凝血时间正常，血小板生存时间测定缩短；骨髓象示增生活跃。该患者不可能出现的检查结果是（）

骨髓巨核细胞数量减少

[单选题]关于自身免疫性溶血性贫血描述不正确的是（）

温抗体多为IgA

[单选题]下列治疗组合正确的是（）

遗传性球形细胞增多症一脾切除

解析：本题属于综合性考点，是今年命题趋势之一。①再障的治疗是雄激素，但是急性再障的治疗首选是免疫抑制剂治疗，首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)。故A项错误；②MDS目前尚无满意治疗，常用治疗有支持、促造血、诱导分化、联合化疗、异基因干细胞移植等。故B项错误；③缺铁贫治疗是补充铁剂，故C项错误；④白血病的治疗主要是化疗，而不是放疗，故E项错误；⑤遗传性球形细胞增多症是红细胞膜的缺陷，导致红细胞变形、脆性减低，通过脾时易被破坏。所以切除掉异常红细胞破坏场所是主要的治疗方法。

[单选题]下列哪项是阵发性睡眠性血红蛋白尿特异性的诊断依据（）

Ham试验（+）

解析：酸溶血(Ham)试验是指患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合，pH6.4，37℃孵育2小时，溶血明显。本试验阳性对阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)特异性高，敏感性略差，是诊断的重要依据。

[单选题]女性，32岁，月经增多伴发热2周，HGB50g／L．WBC1．2×109／L，PLT20×109／L，网织红细胞0．3％，初次髂骨穿刺骨髓检查提示：骨髓象成熟红细胞与有核细胞比例100：1