正确答案: C

动脉导管未闭

题目：2岁患儿，自幼反复肺炎，身体瘦弱。查体：发育落后，胸骨左缘第2肋间听到收缩期、舒张期双期杂音，X线示左心房、左心室增大，最可能的诊断为（）

解析：胸骨左缘第2肋间收缩期、舒张期双期杂音，左心房、左心室增大，为动脉导管未闭的表现。

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[单选题]新生儿明显发绀，经积极供氧后，发绀基本缓解，最可能的诊断是（）

肺部炎症

解析：本题为综合应用题，考核学生对引起新生儿发绀（青紫）的主要病因的病理生理机制的理解，从而判断何种疾病对供氧有较好反应，错答率较高，主要错误答案为A。新生儿期有多种疾病可引起青紫，发绀是机体组织缺氧的表现，病因主要分为心、肺、脑3类。中枢神经系统病变引起的发绀多由呼吸中枢受累而致，常有呼吸不规则，呼吸暂停、抽搐等表现，题中未给出这类疾病的提示。肺部疾患如肺透明膜病、胎粪吸入综合征、肺炎、肺出血等均影响通气／换气功能，减少有效气体弥散面积，由于通气，血流比例失调及氧气交换不足而引起发绀。因此对这类肺部疾患应积极供氧，提高气体交换中氧浓度可有效改善机体组织的氧合情况，能减轻或消除发绀的症状。各种先天性心脏病均可引起青紫，其中左向右分流型为潜伏青紫型，当肺动脉压或右心压力过高时出现右向左分流，未经肺氧合的静脉血进入体循环而出现青紫，如室间隔缺损，房间隔缺损、动脉导管未闭等。如这类先天性心脏病合并肺炎等肺部疾患引起的暂时性肺动脉压增高，给氧有一定效果，但不能"基本缓解"；已出现梗阻性肺高压有持续性右向左分流时则供氧无效，但也不会出现在新生儿期。本题中所给出的病种中法洛四联症、大血管错位、肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损均为右向左分流型先天心，为持续青紫型，供氧不能改善发绀情况。错答者主要选了A，持续性胎儿循环；其次是B，法洛四联症，后者的血流动力学机制已如上述，持续的右向左分流导致机体组织缺氧明显，给氧不能使青紫缓解。持续性胎儿循环是新生儿期发生的一种特殊疾患，又称新生儿持续性肺动脉高压（PPHN），多因围生期窒息或肺实质性病变如肺透明膜病、吸入综合征和肺炎引起，其他如肺发育异常、心肌收缩功能不良等也可发生PPHN，由于持续肺高压，动脉导管开放并发生大量右向左分流，临床表现为严重发绀，低氧血症，单纯供氧即使吸入100%浓度的氧气也不能逆转这种右向左分流，必须采用机械通气加血管扩张剂的综合治疗措施才有可能使病情缓解。从以上分析，结合题目，除了D肺部炎症外，A、B、C、E都是具持续右向左分流的心血管病变，不可以靠供氧缓解发绀。正确答案可显见。

[单选题]治疗川崎的首选药物是（）

阿司匹林

解析：这是一道理解记忆题，主要考核学生对川崎病的治疗原则的掌握，错选率约为10%，主要错选答案为A糖皮质激素，其次是E。本题要求是"首选"。要理解和掌握川崎病的治疗必须了解其基本的病理改变。川崎病最基本的病理的改变是全身血管的炎症，包括血管周围炎、血管内膜炎的全层血管炎；此外是血栓形成。因此，治疗也就是围绕抗炎和抗凝治疗。阿司匹林兼有这两方面的作用，且有解热之功效，所以被作为川崎病治疗的首选用药。此外阿司匹林可显著降低冠状动脉病变的发生率，尤其是预防栓塞。据统计，发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变发生率为20%-25%。使用阿司匹林治疗后降低至15%左右。而降低冠状动脉病变最有效的是大剂量丙种球蛋白的使用，可降低冠状动脉病变发生率至4%左右。因此，部分同学可能认为丙种球蛋白才是首选用药，因而错选答案E。其实不然，丙种球蛋白的作用主要用于防止冠状动脉病变的发生，不能防止血栓形成，因此在川崎病的治疗中即使用了丙种球蛋白，也还需与阿司匹林合用。另一方面丙种球蛋白价格昂贵，并非所有的地方均可有药，不作为常规治疗，故更不是首选。此外，题目要求并非是选择预防冠状血管病变最有效的药物，而是指总体的治疗。理解了这一点，即不难选出正确答案。糖皮质激素是最有效抑制炎症的药物，且退热效果好，这也许是部分同学错选答案A的原因。但是，糖皮质激素可增加血液黏稠度，容易促使血栓形成，反诱至冠状动脉栓塞；另外，糖皮质激素虽可抑制炎症，但是可能导致炎症局部的退行性变，使局部血管壁变薄，因而可能增加动脉瘤的发生率。因此，尽管尚有争议，但目前多数学者认为川崎病不宜使用糖皮质激素治疗，更不可能作为治疗首选。

[单选题]哪项不是21-三体综合征的常见体征（）

韧带松弛，四肢及指趾细长