正确答案:

题目：患儿男，5个月。突然出现呼吸困难、面色苍白、烦躁不安、心动过速，可听到奔马律，肺部可闻及干、湿啰音，肝脏增大，X线检查示左心室肥大明显，左心缘搏动减弱。诊断为心内膜弹力纤维增生症。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]关于新生儿低钙血症的治疗中，下列哪项不正确（）

A．用10%葡萄糖酸钙2ml/kg直接静脉推注

[单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为主，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×1012/L，Plt67×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断（）

戈谢病

解析：戈谢病旧时曾称高雪病，是溶酶体糖脂贮积症中较常见的一种，为常染色体隐性遗传。是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶，又称葡萄糖脑苷脂酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成Gauchercell（戈谢细胞）。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。

[单选题]发育最晚的系统为（）

[单选题]一新生儿于生后24小时内出现黄疸，最恰当的处理是（）

检测母子血型

[单选题]体质性性早熟的临床表现是()

绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者

[多选题]肾病综合征治疗的基本原则（）

A.糖皮质激素治疗，必要时加免疫抑制剂B.适量优质蛋白，不需长期忌盐C.积极清除病灶，有感染及时处理D.首选泼尼松治疗E.除水肿严重者不需要长期卧床休息