[单选题]目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）

正确答案 ：A

造血干细胞移植

[单选题]一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

正确答案 ：A

输注新鲜血浆

[单选题]患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查。下列检查项目中哪项临床意义解释错误（）

正确答案 ：B

皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

解析：皮肤迟发型超敏反应用于T细胞功能检测。

[单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L，IgA0.76g/L，IgM0.056g/L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

正确答案 ：E

选择性IgM缺陷症

解析：血清IgM低于20mg/dl，而其他免疫球蛋白类别的水平正常，诊断考虑选择性IgM缺陷症。

[单选题]5岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L。可考虑为（）

正确答案 ：D

继发性免疫缺陷病

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

正确答案 ：A

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

[单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是（）

正确答案 ：E

Btk基因突变

[多选题]关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗，叙述正确的有（）

正确答案 ：ABCD

预防和治疗感染

不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD

若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查

最好不做扁桃体和淋巴结切除术

[单选题]7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。

正确答案 ：

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

正确答案 ：

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