[单选题]皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）

正确答案 ：D

神经纤维瘤病

[单选题]关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）

正确答案 ：A

中年发病多见

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

正确答案 ：B

Ⅰ型神经纤维瘤病

解析：神经纤维瘤病Ⅰ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤病。神经纤维瘤病Ⅱ型又称中枢性神经纤维瘤病或双侧听神经鞘瘤。

[单选题]结节性硬化症的癫痫发生率是（）

正确答案 ：E

80%～90%

[单选题]脑面血管瘤的面部扁平血管痣，其出现的时间为（）

正确答案 ：D

出生后即有

[单选题]Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）

正确答案 ：E

脊髓

[单选题]Strumpell-Lorrain病又称（）

正确答案 ：C

遗传性痉挛性截瘫

[多选题]Friedreich型共济失调伴发症状包括（）

正确答案 ：ABD

心脏症状如心律失常、心肌肥厚，心电图异常

糖尿病或糖耐量异常

骨骼畸形

[多选题]神经纤维瘤病的临床特点包括（）

正确答案 ：AB

腋窝和腹股沟区雀斑

耳聋

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

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