正确答案: D

色素性虹膜错构瘤

题目：Lisch小体即（）

查看原题 查看所有试题

学习资料的答案和解析：

[单选题]以下发作类型中，哪项属于全身性发作（）

失张力发作

[单选题]MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变（）

6～12小时

[单选题]男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）

丙戊酸钠

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良（MID），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫脂酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]5个月10天，男孩，“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）

结节性硬化症

[单选题]女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

[单选题]男孩，2岁。生后13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，持续不断，意识无障碍。其诊断应是（）

连续性部分性癫痫状态

[单选题]男孩，6岁。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现当取物时，不能顺利地用手接触到该物体，往往上肢高举，摇头，全身用力，颜面肌肉紧张，安静时好转，入睡后消失。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是（）

手足徐动型

[单选题]以步态不稳、震颤、眼球异常运动为主要症状的是（）

急性小脑共济失调