正确答案:

题目：男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）。

一手或双手小肌肉萎缩、无力

[单选题]以下不属于神经系统变性病的是（）。

肝豆状核变性

[单选题]李某，男性，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院，患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因不详。神经系统检查：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体未见明显异常。

[单选题]男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。

[单选题]男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。

黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体

解析：1.本病符合帕金森病的临床表现，其病变部位影响黑质一纹状体通路，一般病理改变可见黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）小体。2.患者为中年女性，发病2年，不自主动作明显，伴智能减退，临床诊断为慢性进行性舞蹈病可能性大，其病理改变表现为整个脑部萎缩，以基底节、大脑皮质萎缩较为明显，尾状核头部明显萎缩为特征性的表现。

[单选题]脑变性疾病的基本病理改变中除外（）。

脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的神经元丧失