正确答案: C

一次热程中有1次发作

题目：下列哪项符合单纯性热性惊厥的诊断标准（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸酯酶AB.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶C.21-羟化酶D.长链酰基辅酶A脱氢酶E.鸟氨酸转氨甲酰酶

[单选题]患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良（MLD），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]脑性瘫痪的危险因素为（）

以上所有的脑损伤

[单选题]提示瑞氏综合征预后不佳的指征是（）

早期出现昏迷、去大脑强直

[单选题]婴儿体重6．5kg，前囟1cm×1cm，后囟已闭，俯卧能抬头，可逗笑，听到铃声可转向声源，其最可能的月龄为（）

3个月

[单选题]以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要症状的是（）

吉兰-巴雷综合征