正确答案: E

中间综合征

题目：患者急性中毒有机磷杀虫剂中毒第3天，患者已清醒，维持阿托品化状态，出现抬头困难 、抬臂困难，呼吸困难，无流涎，双瞳孔5mm大小，肺部无干湿啰音，监护示血氧饱和度 下降。

解析：中间综合征是由重度有机磷中毒所致的一种神经中毒表现,目前认为其发病机制与胆碱酯酶活性受到长时间抑制,使蓄积在突触间隙内的大量乙酰胆碱持续作用于突触后膜上的N2 受体使其失敏,导致神经、肌肉接头处传递障碍,而出现骨骼肌麻痹。突触后膜的主要电生理改变为持续性极化和串终板电位的消失。中间综合征的发生似与个体差异有关,有些人N2 受体特别容易失敏,这可以解释服毒后为什么有人发生了中间综合征,而有些人未发生,但中间综合征需与有机磷中毒治疗过程中的“反跳”和阿托品中毒相鉴别。前者在中毒症状明显好转后又突然出现流泪、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小等急性有机磷农药中毒的表现,但无脑神经麻痹之现象,加大阿托品用量后效果显著;后者往往在大剂量应用阿品后出现谵妄、昏迷、呼吸、循环衰竭等表现,在减量或停用阿托品后症状好转。其次还应于中枢性呼吸衰竭和迟发性周围性神经病变相区别。急性有机磷中毒发生中枢性呼吸衰竭时,常提示中枢神经损害严重,常有昏迷及病理反射。而中间综合征大多在清醒状态下发生,经抢救后意识转清,但仍无自主呼吸,均提示呼吸衰竭为周围性,但有时可因脑水肿而呈混合型。

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[单选题]在成人型多囊肾病PKD1家系中，对一个20岁的男性青年，建立ADPKD（常染色体显性遗传型多囊肾病）诊断的囊肿数是

囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少2个

解析：多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病，是单基因遗传病之一，可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织。肾脏表现包括囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害，一般在20～60岁出现肾功能损害症状，到60岁约50%发展至终末期肾衰。不同年龄段建立多囊肾的诊断条件如下：15～29岁：单侧或双侧肾脏，囊肿总数至少2个；30～59岁，每个肾脏至少2个囊肿；≥60岁，每个肾脏至少4个囊肿。直接诊断可以检测特定基因的存在和（或）变异，间接诊断要进行家系连锁分析。