正确答案: B

常无皮疹

题目：幼年特发性关节炎的特点不包括（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]类风湿因子阴性的多关节型幼年特发性关节炎（JIA）的高发年龄是（）

1～3岁和8～10岁

解析：发病年龄1～3岁和8-10岁，形成两个发病高峰。

[单选题]患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值（）

胸部X线检查胸腺影+血钙

[单选题]1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（﹣）。血常规：白细胞9.6×109 /L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）

植物血凝素皮肤反应

解析：植物血凝素皮肤反应属于皮肤迟发型超敏反应，可用于判断机体的细胞免疫功能。

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L（200mg/dl），IgA700mg/L（70mg/dl），IgM600mg/L（60mg/dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2.5g/L（250mg/dl），IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

Bruton病

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

[单选题]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。