[多选题]关于延髓背外侧综合征描述正确的是

正确答案 ：ABCD

小脑后下动脉闭塞所致

三叉神经脊束、脊束核受累

脊髓丘脑束受累

出现交叉性感觉障碍

[多选题]Lewy体可见于

正确答案 ：ABCDE

Lewy体痴呆

帕金森病

纹状体黑质变性

OPCA

Shy-Drager综合征

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

正确答案 ：ABCDE

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

[多选题]低钾型周期性瘫痪的临床表现有以下什么特点

正确答案 ：ABCE

20～40岁的男性多见，随年龄的增长而发作次数减少

饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等是诱发因素

肢体肌肉对称性无力或完全性瘫痪一般下肢重于上肢，近端重于远端

发作一般经过数小时至数日逐渐恢复

[多选题]抗肌萎缩蛋白的结构域有

正确答案 ：ABDE

N端肌动蛋白结合区

半胱氨酸富集区

C端区

杆状区

解析：分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起细胞支架作用，维持肌纤维完整性和抗牵拉功能。故选ABDE。

[多选题]关于病毒感染的实验室诊断，叙述正确的有

正确答案 ：ABCDE

细胞培养是最常用的病毒分离方法

光学显微镜检查组织或脱落细胞中可发现特征性病毒包涵体

免疫荧光标记技术检测组织细胞内病毒抗原是一种快速的早期诊断方法

血清学试验：双份血清抗体增高4倍以上，为机体对现症感染产生抗体

利用核酸杂交技术和PCR技术可检测标本中的病毒核酸

[多选题]丘脑出血的临床表现

正确答案 ：ABCDE

三偏综合症突出

出现脑疝

精神障碍

意识障碍

眼球位置异常

[多选题]关于眼肌麻痹，不正确的是：

正确答案 ：BD

滑车神经支配下斜肌使眼球向外下视

动眼神经麻痹时眼球呈内斜视

解析：本题主要考察动眼、滑车、外展神经支配的肌肉及其作用，动眼神经分外侧核、正中核和E-W核，外侧核支配提上眼睑肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌，正中核支配双眼内直肌，E-W核支配瞳孔括约肌，使瞳孔缩小，A对；滑车神经支配上斜肌使眼球向外下视，B错；外展神经支配外直肌使眼球外展，C对；动眼神经麻痹时因双侧内直肌瘫痪，受其他眼肌影响，眼球呈外斜视，D错，眼外肌麻痹时因双眼焦点不在一个点上，故常有复视，E对，答案BD。【考点】 动眼、滑车、外展神经支配的肌肉及其作用

[多选题]婴儿痉挛症发作一线AEDS为

正确答案 ：CD

强的松

促肾上腺皮质激素

[多选题]肌张力增强可见于

正确答案 ：ABCD

大脑皮质病变

脑干病变

锥体外系病变

内囊病变

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