[单选题]患儿女，10岁。1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解。

正确答案 ：

[单选题]患儿女，9岁。1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

正确答案 ：

[单选题]进行性肌营养不良的特异治疗是（）

正确答案 ：E

以上都不是

解析：进行性肌营养不良，又称假肥大型肌营养不良，是小儿时期最常见的遗传性肌病，目前尚无特效治疗手段。

[单选题]3岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T 38℃，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是()

正确答案 ：D

复杂性热性惊厥

[单选题]患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2～4Hzδ、θ活动上重叠1～2.5Hz棘-慢复合波，其最可能的诊断为()

正确答案 ：C

Lennox-Gastaut综合征

[单选题]患儿女，7岁，发作性四肢抽动7个月，每次0.2～0.4秒，发作时神志清楚，入睡时发作更为频繁，体检无阳性发现，脑电图额区见频繁尖波发放，该患儿最可能的诊断为（）

正确答案 ：

[单选题]肌无力主要表现为晨轻暮重、休息后好转的是（）

正确答案 ：E

重症肌无力（全身型）

[单选题]男婴，9个月。1个月内反复突发肢体抽搐10余次。每次均从右上下肢强直-阵挛开始，半分钟后扩散至全身抽搐同时意识丧失，大多持续数分钟自行停止，神志渐清醒，随即恢复正常活动。出生时轻度窒息。生后运动发育较正常儿稍落后，迄今不能独自稳坐。体检头围40cm，右侧肢体轻瘫，肌力Ⅳ级。该患儿最可能是（）

正确答案 ：E

癫痫（局灶性运动性伴继发全面强直-阵挛性发作）

[单选题]结节性硬化症的病理改变为（）

正确答案 ：E

室管膜下结节，常分布于侧脑室前角

[单选题]5岁小儿的智力筛查试验（）

正确答案 ：B

绘人试验

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