正确答案: E

获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常性贫血

题目:阵发性睡眠性血红蛋白尿考虑为哪种类型贫血()。

解析:按红细胞形态分类: (1)大细胞性贫血:MCV>100fl,MCHC32%~35%,此类贫血大多为正色素,多见于巨幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病等。 (2)正细胞性贫血:MCV80~100fl,MCHC32%~35%,此类贫血大多为正色素,可见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贪血等。 (3)小细胞低色素性贫血:MCV<80fl、MCHC<32%,常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。红细胞膜异常性溶血性贫血: 1)遗传性红细胞膜缺陷:见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常:见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

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学习资料的答案和解析:

  • [单选题]我国诊断妊娠女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于()。
  • 100g/L

  • 解析:国内诊断标准则是:成年男性<120g/L,成年女性(非妊娠)<110g/L,孕妇<100g/L。

  • [单选题]尿毒症最常见的死亡原因()。
  • 心血管疾病

  • 解析:尿毒症相关的心血管系统疾病,如:心力衰竭、冠心病等,是尿毒症最常见的死亡原因。

  • [单选题]不支持血管内溶血的实验室检查是()。
  • 高胆红素血症

  • 解析:提示溶血的实验室检查,提示血管内溶血:①游离血红蛋白增高;②血浆结合珠蛋白下降;③血红蛋白尿;④含铁血黄素尿主要见于慢性血管内溶血。提示血管外溶血:①高胆红素血症:血清间接胆红素增多,一般黄疸仅为轻-中度;②尿胆原增高及粪胆原排量增加。

  • [单选题]下列哪种疾病出现原位溶血()。
  • 巨幼细胞贫血

  • 解析:原位溶血本质是血管外溶血,巨幼细胞贫血时,骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏,称为原位溶血。

  • [单选题]患者,男性,30岁,既往体健,近一周突发高热、乏力、厌食、恶心、呕吐,近两日出现行为反常、嗜睡、烦躁不安。家属诉呼吸有“臭味”。化验:白细胞计数16.39×10/L↑;中性粒细胞90%↑;血小板计数31×109/↓;丙氨酸氨基转移酶7.6U/L;总胆红素527μmol/L↑;直接胆红素333μmol/L↑。

  • [单选题]叶酸或维生素B12缺乏常出现哪种类型贫血()。
  • 大细胞性贫血

  • 解析:按红细胞形态分类: (1)大细胞性贫血:MCV>100fl,MCHC32%~35%,此类贫血大多为正色素,多见于巨幼红细胞性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病等。 (2)正细胞性贫血:MCV80~100fl,MCHC32%~35%,此类贫血大多为正色素,可见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贪血等。 (3)小细胞低色素性贫血:MCV<80fl、MCHC<32%,常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。红细胞膜异常性溶血性贫血: 1)遗传性红细胞膜缺陷:见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常:见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

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