正确答案: ABCD

幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主 苯丙氨酸按30～50mg/（kg·D.供给 血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜 饮食控制至少持续至青春期以后

题目：苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]正常足月儿出生时，以下所列哪项错误（）

免疫细胞发育尚未成熟

[单选题]患儿10岁，确诊肝豆状核变性6年。因呕血黑便2天伴嗜睡半天入院考虑有肝性脑病存在的可能，下列哪一项的处理不合适（）

在发生失血性休克时可考虑输库存血

[单选题]8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是（）

戈谢病

[多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性（）

裂隙灯检查角膜K-F环

血清铜蓝蛋白测定

基因诊断

24h尿铜测定

同位素铜结合试验

[单选题]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现（）

溶血性贫血

[单选题]男孩，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．3mmol／L，B超：肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑（）

糖原累积症