正确答案: C

苯丙氨酸羟化酶缺乏

题目：苯丙酮酸尿症（）

解析：有一些疾病的发生是由于酶的质和量的异常引起的，如酪氨酸酶缺乏的患者，不能将酪氨酸转变成黑色素，使皮肤、毛发中缺乏黑色素而呈白色，称白化病；6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷引起的蚕豆病；还有苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起的苯丙酮酸尿症等，这些都是遗传性疾病。有些疾病的发生是由于酶活性受到抑制引起的，这多见于中毒性疾病。如有机磷和重金属离子分别是胆碱酯酶和巯基酶的不可逆性抑制剂。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]下列氨基酸不是L-α-氨基酸的是（）

Gly

解析：甘氨酸（Gly）的α-碳非手性碳原子，无旋光异构体。

[单选题]蛋白质变性的实质是由于下列哪种键被破坏（）

次级键

解析：蛋白质变性指在某些理化因素作用下使蛋白质的空间构象破坏，导致理化性质改变及生物学活性的丧失。一般认为蛋白质变性主要是二硫键和非共价键的破坏，不涉及一级结构的改变。

[单选题]可用于蛋白质定量的测定方法是（）

以上都可以

[单选题]关于关键酶下述描述错误的是（）

在代谢途径中活性最高

解析：关键酶或限速酶是决定连续酶促反应的总速度或方向的酶。关键酶通常催化单向反应，且多为催化代谢途径的第一步反应或反应速度最慢的酶。调节因素常常通过改变限速酶的活性来调节整个代谢通路。

[单选题]蛋白质变性时不被破坏的化学键是（）

肽键

解析：蛋白质的一级结构指肽链中氨基酸的排列顺序及二硫键位置，维持一级结构的化学键是肽键，有时包括二硫键。蛋白质的二级结构指肽链局部主链原子的空间排布，靠氢键维持稳定。蛋白质的三级结构指肽链所有原子的空间构象，主要靠次级键维持稳定。具有三级结构的肽链以亚基形式聚合形成蛋白质的四级结构，同样靠次级键维持稳定。蛋白质变性指某些理化因素作用导致蛋白质的构象发生改变，进而改变生物学活性。变性的蛋白质不改变一级结构，不破坏肽键。

[单选题]牛磺酸来自（）

半胱氨酸

[单选题]蚕豆病（）

6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷

解析：有一些疾病的发生是由于酶的质和量的异常引起的，如酪氨酸酶缺乏的患者，不能将酪氨酸转变成黑色素，使皮肤、毛发中缺乏黑色素而呈白色，称白化病；6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷引起的蚕豆病；还有苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起的苯丙酮酸尿症等，这些都是遗传性疾病。有些疾病的发生是由于酶活性受到抑制引起的，这多见于中毒性疾病。如有机磷和重金属离子分别是胆碱酯酶和巯基酶的不可逆性抑制剂