[单选题]女，18岁。近1～2年站不稳，说话不清楚。下肢位置觉显著减退，脊柱侧弯，弓形足，手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）

正确答案 ：C

Friedreich型共济失调

[单选题]腓骨肌萎缩症的发病年龄为（）

正确答案 ：C

青春期

[单选题]线粒体肌病的最主要的临床特征是（）

正确答案 ：C

骨骼肌极度不能耐受疲劳

[单选题]下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

正确答案 ：D

典型病例可见到一侧血管斑痣

[单选题]视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）

正确答案 ：D

50%～70%

[单选题]Srurge-Wehersyndrome又称（）

正确答案 ：C

脑面血管瘤病

[单选题]对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）

正确答案 ：E

神经-肌肉接头病

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

正确答案 ：C

脑面血管瘤病

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

正确答案 ：ABCD

常见有癫痫发作

面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

部分患者有偏瘫、智能减退

眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

正确答案 ：

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