[单选题]脊髓灰质炎的瘫痪特点是（）

正确答案 ：A

不对称、不规则分布，迟缓性瘫痪，远端重于近端

[单选题]吉兰-巴雷综合征的发病与哪种细菌的感染有关（）

正确答案 ：A

空肠弯曲菌

[单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为（）

正确答案 ：A

急性线粒体功能障碍

[单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

正确答案 ：E

血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

[单选题]肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）

正确答案 ：C

中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

[单选题]治疗重症肌无力的有效药物是（）

正确答案 ：E

溴吡斯的明

[单选题]5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示高峰失律，其首选药物是（）

正确答案 ：D

ACTH或泼尼松

[单选题]患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）

正确答案 ：B

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良（MID），常染色体隐性遗传，是编码芳香硫脂酶A（ASA）的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物（对照呈蓝色的细胞核即为"异染性"）；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]9岁女孩，1周前腹泻，3天后四肢乏力，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级，病理征阴性。

正确答案 ：

[单选题]5岁男孩，既往语言发育正常，半年前开始出现失语，伴多动、暴躁等行为异常，做脑电图检查，其可能的发现是（）

正确答案 ：E

慢波睡眠期棘慢波持续发放

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