正确答案: D

珠蛋白肽链合成量减少

题目：女性，24岁。海南人，自幼即发现有轻度贫血，但无明显不适，近因妊娠感到头晕、乏力来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb70g／L，网织红细胞0.09（9%），血片中靶形细胞易见，血红蛋白电泳HbA20.07（7%），HbF0.05（5%），HbA0.88（88%）（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]最易和再生障碍性贫血混淆的疾病是（）

阵发性睡眠性血红蛋白尿

解析：再障与PNH同属造血干细胞疾病，二者关系密切，可以合并存在或相互转化。典型的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有频繁的血红蛋白尿发作，易于再障鉴别，而不典型的患者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生低下，极易误诊为再障。

[单选题]患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是（）

慢性血管外溶血

[单选题]患者，女，20岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞0.06，血小板60×109/L，白细胞数正常，血清总胆红素76μmol/L，间接胆红素66μmol/L.骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是（）

Evans综合征

[单选题]女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg

[单选题]男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54（54%），球形红细胞0.26（26%）（）

红细胞渗透脆性试验