正确答案: B

11β-羟化酶缺乏症

题目:女孩,6岁。出生后发现皮肤、黏膜色素增深,阴蒂肥大,大阴唇似阴囊。体检:血压115/90mmHg,外阴男性化。血钠150mmol/L,颊黏膜刮片X小体阳性()

解析:常见的先天性肾上腺皮质增生症分别由21-羟化酶缺乏症(21-OHD)、11β-羟化酶缺乏症、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症、17α-羟化酶缺乏症、20、22碳链裂解酶缺乏症等组成。21-OHD可出现呕吐、腹泻、脱水、消瘦及男性化,有低钠血症、高钾血症、低血容量的表现。11β-羟化酶缺乏症在临床上除有与21-OHD相似的男性化症状外,还可有钠潴留和高血压。20、22碳链裂解酶缺乏症罕见,由于醛固酮、皮质醇及性激素合成受阻,病情较重,可出现失盐、脱水、男性假两性畸形等,因患儿肾上腺皮质内胆固醇大量堆积可致肾上腺增大。

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学习资料的答案和解析:

  • [单选题]诊断先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷的非典型类型常需做()
  • ACTH兴奋试验


  • [多选题]儿童糖尿病的治疗包括()
  • 饮食管理

    适当运动

    加强宣教

    药物的应用

    定期监测血糖

  • 解析:儿童糖尿病的治疗是一综合治疗的过程,共包括5个方面:药物的应用、饮食管理、适当运动、加强宣教及定期监测血糖。

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