[单选题]下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（）。

正确答案 ：D

常伴感觉障碍

解析：脊髓性肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。

[单选题]10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4d，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数12．0×109／L，血糖1．68mmol／L，GPT78单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是（）。

正确答案 ：B

瑞氏综合征

解析：瑞氏综合征在各年龄均可发病，但6个月～4岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高，血氨升高等。

[单选题]男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为（）。

正确答案 ：A

DMD／BMD

解析：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duchenne型（严重病例）和Becker型（轻症病例）两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。

[单选题]男孩，1岁。系瑞氏综合征，病程3～4d。为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是（）。

正确答案 ：D

肝细胞线粒体异常

[单选题]男孩，10岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当（）。

正确答案 ：E

阿米替林，每天2次（早、中午）

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