正确答案: B

Fabry病

题目：男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿（++）、红细胞0～5个/HP，颗粒管型0～1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（）

解析：本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外，肾活检尚可见嗜锇小体，遗传方式为X连锁隐性遗传，属罕见的肾小球病，本病又称弥漫性体血管角质瘤。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]急性肾炎水肿最主要的原因是（）

球管平衡功能失调

[单选题]女性，18岁，3周前因急性化脓性扁桃体炎发烧，治疗后好转，近日来出现眼睑水肿，血压增高，尿少，呼吸困难，不能平卧而就诊

[单选题]肾小球肾炎

尿沉渣镜检有大量变形红细胞

解析：1.尿沉渣镜检有大量变形红细胞是肾小球源性红细胞的特点，非肾小球源性为正常红细胞，肾小球肾炎时可以有血尿，尿沉渣镜检可有大量变形红细胞，而无嗜酸粒细胞。 2.嗜酸粒细胞是急性过敏性间质性肾炎的特点，糖尿病肾病的特征是弥漫性肾小球硬化，特点是有蛋白尿，而尿沉渣镜检则常无异常。

[单选题]IgA肾病是下述哪项诊断名称（）。

免疫病理学诊断

解析：IgA肾病是免疫病理学诊断名称，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的免疫球蛋白颗粒样沉积。

[单选题]下列病变不会出现肾组织IgA沉积的是（）。

IgM肾病

[单选题]男性，21岁，水肿、少尿2周入院，血压120／70mmHg，尿蛋白（++++），红细胞（++），尿素氮8mmol／L，血肌酐47μmol／L