[单选题]关于G6PD缺乏症实验室检查最可靠的是（）

正确答案 ：C

G6PD活性降低

[单选题]以下疾病是珠蛋白合成障碍所致的是（）

正确答案 ：A

血红蛋白H病

[单选题]对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是（）

正确答案 ：D

酸化血清溶血试验

[单选题]关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是（）

正确答案 ：D

CD55和CD59因子与发病关系最密切

解析：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GPI锚连膜蛋白获得性缺陷（B错误），红细胞对补体激活敏感度升高（A错误），CD55是衰变加速因子，在激活C3、C5转换酶水平起抑制作用，CD59因子是反应性溶血的膜抑制物，可阻止C9转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜pH为6．8～7．0（C错误），夜间酸性代谢产物增加，pH降低所致（E错误）。

[单选题]5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）

正确答案 ：C

G6PD缺乏

[单选题]女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，RBC2．5×10／L，HGB65g／L，WBC4×10／L，PLT120×10／L，网织红细胞计数0．12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。其诊断是（）

正确答案 ：C

阵发性睡眠性血红蛋白尿

[单选题]女性，32岁，低热，发作性酱油色尿3个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2．5×10／L，HGB50g／L，PLT100×10／L，WBC4．5×10／L，网织红细胞计数0．15，尿隐血试验阳性

正确答案 ：

[单选题]女性，35岁。黄疸贫血伴关节疼痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，HtGB58g／L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0．25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性

正确答案 ：

[单选题]男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++）

正确答案 ：

[单选题]女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，HGBA2>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素

正确答案 ：

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