正确答案: C

Amold-Chiari畸形

题目：某男38岁，肢体活动不灵、吞咽困难2年。查体有腱反射亢进。MRI示小脑扁桃体下端变尖，由枕骨大孔向下疝入椎管内超过5mm，脑室扩大。最可能的疾病为（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]小脑扁桃体下疝畸形的诊断性检查可采用（）

MRI

解析：头部MRI检查的矢状位缘可清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿、脊髓空洞症等是诊断的主要依据。

[单选题]男性，35岁，进行性四肢无力2年，饮水发呛及构音障碍半年。检查：双侧舌肌萎缩，四肢肌力4级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，感觉正常。脑MRI示小脑向下移位，进入椎管内，达颈1下缘，颈2~3椎体融合，T1加权像见颈髓第2～7节段内有一长条状的长T1信号。最可能的诊断为（）

颈椎融合，脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝畸形

解析：小脑扁桃体下疝常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。

[单选题]颅底凹陷症确诊的依据为（）

颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线3mm

[单选题]成人起病的Amold-Chiari畸形，多见于（）

ChiariⅠ型

[单选题]某女46岁，颈项部疼痛1年，双上肢麻木无力8个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线3.5mm，本病最可能诊断为（）

颅底凹陷症

[单选题]患儿男性，10个月，发现头围增大6个月。查体：精神委靡，不能独坐，头围48cm，前囟3cm×3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT检查发现脑室扩大。