正确答案: C

X连锁无丙种球蛋白血症

题目:患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻查原因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。可能的诊断是()

解析:根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如,最可能的诊断是X连锁无丙种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病,仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如,浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

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学习资料的答案和解析:

  • [单选题]下述不符合风湿热临床特点的是()
  • 关节畸形

  • 解析:风湿热关节炎为游走性多关节炎,受累关节持续数日后自行消退,不留畸形。

  • [单选题]HLA-B27阳性者占90%的疾病是()
  • 与附着点炎症相关的关节炎


  • [单选题]关于风湿热治疗,下列哪项正确()
  • 抗风湿治疗8~12周


  • [单选题]患儿,女,4天,生后2小时反复抽搐入院。查体:神志尚清,眼距宽,耳位低,小颌。以下哪项检查最具有诊断价值()
  • 胸部X线检查胸腺影+血钙


  • [单选题]患儿,20天。出生后多次出现抽搐,并两次患肺炎。查体:有先天性心脏病,胸片未见胸腺影,疑有细胞免疫缺陷,需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助()
  • 同族血型凝集素测定减低

  • 解析:同族血型凝集素用于抗体检测,本患儿考虑为先天性胸腺发育不良,属于细胞免疫功能缺陷。

  • [单选题]2岁男童因发热6天,皮疹3天入院。发热为弛张热型,用退热药有暂时效果。皮疹为全身性淡红色斑丘疹,患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹",8个月时接种麻疹疫苗。体检发现:结合膜充血,唇和口腔黏膜鲜红、干裂,未见柯氏斑。左颈淋巴结2个,2cm×2cm,质硬,压痛;心肺无异常,肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L,N0.81,L0.19。血培养:无菌生长。

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