正确答案: B

口服生玉米淀粉每次2g/kg，q4～6h

题目：1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]21－三体综合征除特殊面容外其他常见的畸形为（）

atd角>50°、通贯掌、心脏畸形、关节可过度弯曲

[多选题]先天愚型易伴发下列哪些畸形或疾病（）

先天性心脏病

肛门闭锁

白血病

腭裂

解析：唐氏综合征即21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产，存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。

[多选题]筛选B细胞缺陷，常用的实验室检查有（）

同族凝集素

IgG、IgM、IgA水平

抗链球菌溶血素O抗体

分泌型IgA水平

[多选题]有关胸腺发育不全，正确的是（）

反复感染，X线胸片无胸腺影

常于生后2天内出现低钙性抽搐

面部较长，眼距宽，耳位低，下颌过小

[单选题]2岁女孩，智力落后，表情呆滞，眼裂小，鼻梁宽，舌体宽厚，常伸于口外，皮肤粗糙，四肢短粗，腱反射减弱，最可能的诊断是（）