[单选题]不符合肝豆状核变性主要临床表现的是()
正确答案 :D
心脏功能损害、锥体外系症状、肝硬化
[单选题]关于青霉胺应用的叙述错误的是()
正确答案 :D
部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
[单选题]对于伴有脾功能亢进的Wilson患者的叙述错误的是()
正确答案 :D
此类患者应加大青霉胺用量,以度过危险期,促进病情早日改善
解析:青霉胺有降低白细胞和血小板的不良反应,故有严重脾功能亢进的Wilton病患者不能用或仅能用小剂量青霉胺,对此类患者应行脾切除术。
[单选题]PD患者服用左旋多巴(L-Dopa)后在脑内经过下列哪种酶的作用转化为DA()
正确答案 :E
多巴脱羧酶(DDC
[单选题]Wilson病是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其最基本的遗传缺陷是()
正确答案 :B
铜蓝蛋白(CP)合成障碍
[单选题]扭转痉挛最具特征的表现是()
正确答案 :B
以躯干为轴的扭转或螺旋样运动
[单选题]关于Wilson病的实验室检查错误的是()
正确答案 :C
24h尿铜含量降低
[单选题][复合型非选择题]患者男,47岁,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体:定向力差,言语不连贯,智商低于正常。全身不自主活动,挤眉弄眼,扮鬼脸,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,腱反射等叩,病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。
正确答案 :
[多选题]Wilson病主要累及()
正确答案 :ACDE
基底节
肝脏
肾脏
角膜
[多选题]旋多巴常见的远期并发症有()
正确答案 :ABCD
剂末现象
"开-关"现象
剂峰异动症
肌张力障碍
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