[单选题]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）

正确答案 ：C

常染色体隐性遗传

[单选题]腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病，根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型，Ⅰ型的传导速度（）

正确答案 ：B

<38m/s

[单选题]腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病，对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩，查体可见（）

正确答案 ：E

小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉明显萎缩

解析：腓骨肌萎缩症检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿或倒立的“香槟酒瓶”状，足屈曲力弱或消失。

[单选题]线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性，一般诊断标准为（）

正确答案 ：E

在运动后10min血乳酸和丙酮酸不能恢复正常

[单选题]关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）

正确答案 ：E

有骨骼畸形

[单选题]结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）

正确答案 ：E

面部血管纤维瘤

[单选题]腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）

正确答案 ：E

手套、袜套样改变

[单选题]关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

正确答案 ：C

无感觉障碍

[单选题]4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

正确答案 ：C

脑面血管瘤病

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。

正确答案 ：

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