正确答案:

题目:患儿女,6个月,因“点头发作2周”来诊。无诱因,伴四肢屈曲样动作,逐日加重。最初发天发作数次,来诊时20~30次/d,发作往往成串。病后精神差,食欲差,运动发育倒退,不伴发热。出生时有轻度窒息史。查体:头围40cm,头不能直立;双侧巴宾斯基征(+)。

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  • [单选题]脑性瘫痪诊断步骤()
  • 主要依靠病史和体格检查


  • [单选题]女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是()
  • 多发性硬化

  • 解析:多发性硬化是以病灶播散多发,病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化,又称Schilder病。主要表现为智力倒退,痉挛型瘫痪和假性球麻痹,头颅MRI示脑白质区有大的,边界清楚,非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常,在新生儿期发病者可表现为急性脑病,造成痴呆、脑瘫,甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病,包括代谢大分子类疾病:包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等,代谢小分子类疾病:氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致,还有一部分是后天基因突变造成,发病期不仅仅是新生儿,覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史,可以排除。

  • [单选题]女孩,2岁,瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()
  • 3~5mg/kg苯巴比妥肌注


  • [单选题]6岁男孩,5天前患"腮腺炎",有发热,近一天来头痛,喷射状呕吐,精神差,嗜睡。查体:T38℃,意识模糊,右侧腮腺肿大,颈稍有抵抗,心肺(-),腹平软,肝脾不大,克、布氏征(-)。血常规:白细胞6×109/L,N28%,L72%。

  • [单选题]患儿,男,11岁。发作性意识丧失3年,发作时双目凝视,一手捂头或站起走动,每次持续2~5分钟,发作后不能回忆,发作无规律,诊断为癫痫。

  • [单选题]男孩,15个月。发热,呕吐3天,伴剧烈哭闹,不断用手抚摸头部1天,全身性抽搐两次,每次约3分钟缓解,抽后嗜睡。体温38.8℃,神志恍惚,面色灰白,颈项强直,心肺无异常。末梢血检查:白细胞明显升高,以中性粒细胞为主。

  • [单选题]患儿男,4个月,因“发热8d,皮疹4d”来诊。查体:烦躁;唇微红,胸背部大片红斑,边界欠清;HR168次/min,律齐,心前区未闻杂音。实验室检查:ESR68mm/h,CRP160mg/L。

  • [单选题]患儿,女,10岁,既往体健。发热4周,体温38~39℃,多汗,乏力,肘、膝关节酸痛。查体:面色苍白,咽红,扁桃体Ⅰ度肿大,心率增快,心尖区第一心音低钝,可闻及3/6收缩期杂音。心电图:P-R间期延长,ST段下移。红细胞沉降率65mm/h。

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