正确答案: B

苯丙氨酸羟化酶先天缺陷

题目：患儿，男，2岁。以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体：头发稀疏，色黄，皮肤发白，目光呆滞，表情木然，认知能力差，神经反射弱，体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史：家族中无类似患者，父母均健康，非近亲婚配，母亲孕期无异常。患儿出生时正常，无窒息，无癫痫发生。检验：血苯丙氨酸28mg／L，尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。

解析：2.该患儿的症状符合苯丙酮尿症的临床表现，该病属常染色体隐性遗传，病因为肝内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷。治疗时膳食应严格限制苯丙氨酸的摄入，普通乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆腐制品等苯丙氨酸含量高，要禁用或少用，米、面含量也高，故主食用麦淀粉、山药、土豆粉等替代。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]蔬菜水果中含有的天然抗氧化成分是

生物类黄酮

解析：考查蔬菜水果的营养价值。蔬菜水果中5种物质均含有，但是具有抗氧化作用的成分为生物类黄酮。

[单选题]下列哪种是不允许使用的酸度调节剂

盐酸

[单选题]为了预防肿瘤发生，在防癌膳食建议中对肉食提出的要求是要减少（ ）。

猪肉摄入

解析：每天红肉（牛、羊、猪肉及其制品）摄入量在80g以下，能量在总摄入量的10%以下，尽可能选择禽肉和鱼肉。

[单选题]患者久咳，兼有便溏、乏力，医用六君子汤，属于（ ）治法

虚则补其母