[单选题]男性，38岁。阑尾切除术后5天。体温38.5℃，伤口疼痛，无红肿，压痛明显，轻度水肿。根据患者情况，应采取的措施是（）

正确答案 ：B

拆除切口缝线，敞开伤口

解析：阑尾穿孔后脓液沿右结肠旁沟到右膈下形成脓肿，脓肿刺激膈中心，通过膈神经反射引起右肩部疼痛，并通过刺激胸膜引起反应性胸腔积液。

[单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳、语言不清就诊。体检：肝脏右肋下3.5cm、质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。血生化提示肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊（）

正确答案 ：D

血清铜蓝蛋白

[单选题]男孩，8个月，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症，下列病史体检，哪项不符合（）

正确答案 ：D

皮肤粗糙，四肢短粗

[单选题]8岁男孩，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大4年入院。查体：巨脾，血象三系下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核，直径约20～80/μm的细胞。最可能的诊断是（）

正确答案 ：D

戈谢病

[单选题]治疗肝豆状核变性最常使用的药物是（）

正确答案 ：C

青霉胺

[多选题]筛选B细胞缺陷，常用的实验室检查有（）

正确答案 ：ABCD

同族凝集素

IgG、IgM、IgA水平

抗链球菌溶血素O抗体

分泌型IgA水平

[单选题]儿科遗传性疾病一般分类为（）

正确答案 ：

[单选题]肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是（）

正确答案 ：C

多次少量摄入生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

[单选题]诊断戈谢病最可靠的方法是（）

正确答案 ：D

基因诊断

[单选题]一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。

正确答案 ：

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