正确答案:

题目:男性,10岁,持续性镜下血尿2年余,尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿,无其他症状,未进一步诊治,3个月前始出现听力障碍,且进行性加重。

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  • [单选题]男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底班管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是()
  • Fabry病

  • 解析:本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外,肾活检尚可见嗜锇小体,遗传方式为Ⅹ连锁隐性遗传,属罕见的肾小球病,本病又称弥漫性体血管角质瘤。

  • [单选题]关于急性肾小球肾炎的病理描述,下面哪项是正确的()
  • 肾小球内细胞数明显增多,以肾小球系膜细胞和内皮增生为主

  • 解析:急性肾小球肾炎的免疫荧光是C3沿毛细血管壁的颗粒状沉积,可伴有IgG和IgA沉积。光镜下表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎,电镜下可见细胞增生及电子致密物的沉积。在肾小球基底膜上皮下电子致密物形成“驼峰”是电镜下改变的特点。

  • [单选题]二十二岁男性患者,感冒后10天出现双下肢浮肿伴乏力,Bp155/105mmHg,尿蛋白(++),红细胞(++++),颗粒管型1~4/Hp,血肌酐106μmol/L,血红蛋白122g/L。

  • [单选题]男性,45岁,患慢性肾炎尿毒症半年,近日有手足搐搦来院。查血Cr900μmol/L,血Ca1.75mmol/L,血磷3.0mmol/L。

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