正确答案: C

颗粒状角膜营养不良

题目:患者,女性,16岁,诉双眼视力进行性下降十余年,验光不能矫正。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,大小不等界限清楚,病灶之间角膜完全正常透明。单眼接受角膜移植手术后病理检查提示:颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色。此患者的诊断是()

解析:颗粒状角膜营养不良是常见的角膜营养不良之一,属常染色体显性遗传。目前研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。患者双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其他症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色,用PAS法(过碘酸-雪夫染色)呈弱染,沉淀物的周围部位被刚果红着染。因此从题干提供的信息可以得知,正确的诊断应该是C。

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学习资料的答案和解析:

  • [单选题]后巩膜炎的临床表现包括下列几项,除了()。
  • 本病有一定自限性

  • 解析:本题考查对后巩膜炎临床表现的理解。后巩膜炎患者有剧烈眼痛或无明显疼痛,伴不同程度的视力下降。患者可有球结膜水肿、眼球突出和复视,可合并后葡萄膜炎、视神经炎。而疾病的自限性仅见于单纯性巩膜外层炎。因此选E。

  • [单选题]患者,男性,54岁,左眼疼痛、畏光、流泪及视力下降30余天。角膜周边部见环形溃疡,病灶区与角膜缘之间无正常角膜组织分隔。溃疡沿角膜缘环形发展,浸润缘呈潜掘状,首先要考虑的诊断是()。
  • 蚕食性角膜溃疡

  • 解析:蚕食性角膜溃疡患者症状有剧烈眼痛、畏光、流泪及视力下降。病变初期,周边部角膜浅基质层浸润,几周内浸润区出现角膜上皮缺损,形成溃疡。缺损区与角膜缘之间无正常角膜组织分隔。溃疡沿角膜缘环形发展,浸润缘呈潜掘状,略为隆起,最终累及全角膜。溃疡向深层发展,引起角膜穿孔。溃疡向中央进展时,周边溃疡区上皮逐渐修复,伴新生血管长入,导致角膜瘢痕化、血管化。应排除其他可引起周边部角膜溃疡、角膜溶解性病变的结缔组织病、血管炎病如类风湿关节炎、Wegener肉芽肿等疾病。综上所述,本题的选项是B。

  • [单选题]患者,男性,45岁,农民,右眼被谷粒击伤后红痛伴视力下降15天。视力0.02,刺激征+,混合充血,角膜中央偏鼻下方有5mm×4mm灰白色致密的斑块状隆起病灶,边缘有沟状凹陷,深层基质有羽毛状浸润,前房灰白积脓高约2mm。

  • [单选题]患者女,37岁,右眼视力下降2年。眼科检查:Vod0.4,右眼结膜无充血,角膜中央前基质层可见颗粒状混浊,其母及姐姐均有类似角膜病变,其可能的遗传方式为()。
  • 常染色体显性遗传

  • 解析:颗粒状角膜营养不良的遗传方式为常染色体显性遗传。

  • [单选题]角膜上皮的铁蛋白环,呈黄褐色,部分或全部包绕角膜圆锥的基底()。
  • Fleischer环


  • [单选题]在进行角膜移植时,不适当的供体是()
  • 角膜内皮细胞数低于1000/mm2者

  • 解析:角膜内皮细胞数低于1000/mm2者,其"愈合储备"已到衰竭地步,这种材料已不能用于穿透性角膜移植。

  • [单选题]下列哪项不是巩膜炎的临床特征及并发症()
  • 原发性视神经萎缩


  • [单选题]下述哪项不是单纯疱疹病毒性角膜炎(HSK)的特点()
  • 角膜溃疡表现为"伪足"、"卫星灶"或"免疫环"

  • 解析:该题测试考生掌握单纯疱疹病毒性角膜炎的能力。A为上皮型HSK的表现,E为基质坏死型HSK的表现,C为反复发作的HSK的表现,D为HSK的共同特点,A、C、D、E均为干扰答案。而B是真菌性角膜炎的表现。

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