正确答案: B

苯丙氨酸羟化酶先天缺陷

题目:患儿,男,2岁。以怕陌生人、不爱讲话就诊。查体:头发稀疏,色黄,皮肤发白,目光呆滞,表情木然,认知能力差,神经反射弱,体液及尿液均有较强的鼠臭气味。病史:家族中无类似患者,父母均健康,非近亲婚配,母亲孕期无异常。患儿出生时正常,无窒息,无癫痫发生。检验:血苯丙氨酸28mg/L,尿三氯化铁、二硝基苯肼实验均强阳性。

解析:2.该患儿的症状符合苯丙酮尿症的临床表现,该病属常染色体隐性遗传,病因为肝内苯丙氨酸羟化酶先天缺陷。治疗时膳食应严格限制苯丙氨酸的摄入,普通乳类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆腐制品等苯丙氨酸含量高,要禁用或少用,米、面含量也高,故主食用麦淀粉、山药、土豆粉等替代。

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学习资料的答案和解析:

  • [多选题]引起葡萄球菌肠毒素食物中毒的食物主要是
  • 奶及奶制品

    蛋及蛋制品

    剩饭、凉糕

  • 解析:葡萄球菌性食物中毒是由于进食被金黄色葡萄球菌及其所产生的肠毒素所污染的食物而引起的一种急性疾病。引起葡萄菌性食物中毒的常见食品主要有淀粉类(如剩饭、粥、米面等)、牛乳及乳制品、鱼肉、蛋类等,被污染的食物在室温20-22度搁置5小时以上时,病菌大量繁殖并产生肠毒素,此毒素耐热力很强,经加热煮沸30分钟,仍可保持其毒力而致病。

  • [多选题]尿毒症患者能量的主要来源是
  • 糖类

    脂肪

  • 解析:尿毒症患者要严格限制蛋白质的入量,所以能量主要由脂肪和糖类提供。

  • [单选题]下列属逆治法的是( )
  • 热者寒之


  • [单选题]患者胃痛,脘腹胀满,嗳腐吞酸,呕吐不消化食物,大便不爽,舌苔厚腻,脉滑。其治法是( )
  • 消食导滞


  • [单选题]喘证的最主要辨证要点为( )
  • 辨虚实


  • [单选题]肠胃积热所致便秘的治法宜( )
  • 清热润肠


  • [单选题]下列选项中,不属于脾阳虚弱带下过多的主症的是( )
  • 五心烦热,失眠多梦


  • [多选题]平胃散的药物组成是( )
  • 苍术、厚朴

    生姜、大枣

    陈皮

    甘草


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