正确答案: E

细胞有角化，可形成角化珠，并见细胞间桥分化

题目：以下描述不符合鲍温病的是（）

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[单选题]为明确诊断，最有价值的辅助检查是（）

肌肉活检

[单选题]女，9岁，从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。

[单选题]患者，女，65岁。额部锥形角化性皮损10年，初为质硬丘疹，后逐渐增大并弯曲，渐呈角锥形，无明显自觉症状。体格检查：前额深褐色角锥形角化性新生物，基底部直径2cm，高度约4cm，表面干燥无渗出。

[单选题]交界型遗传性大疱性表皮松解症（JEB）主要病因（）。

编码板层素5三个亚基的基因突变

解析：遗传性大疱性表皮松解症（EB）是一组较罕见的遗传性大疱病，以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型（EBS）、交界型（JEB）、营养不良型（DEB）和半桥粒型（HEB）四种类型。研究表明，EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变，导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻，水疱发生在表皮内；JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致，水疱发生在透明板内或基底膜带中央；DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变，导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失，水疱发生在透明板下方的基底膜带内；HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致，水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。