正确答案:

题目：10岁女孩，1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊，确诊癫痫，口服丙戊酸钠治疗后一直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发作仍未缓解

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学习资料的答案和解析：

[单选题]在急性脊髓炎的治疗中，最为重要的是（）

尽早使用甲泼尼龙冲击治疗

[单选题]下列关于急性小脑共济失调说法，正确的是（）

主要表现为步态蹒跚、意向性震颤语言障碍

[单选题]抢救急性颅内压增高的首选药物是（）

20％甘露醇

[单选题]4个月女孩，高热，频繁呕吐2d，嗜睡1d，惊厥2次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞16×109／L，中性粒细胞0．90，淋巴细胞0．10，最可能的诊断是（）

化脓性脑膜炎

[单选题]男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是（）

异染性脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmol／L。结合头颅MRI结果以及阳性家族史故诊断。故正确答案为B。

[单选题]男孩，9个月，10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2分钟，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L，血糖1．68mmol/L（30mg／dl），GPT178U。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅δ波。

[单选题]患儿，女，5岁，因呕吐20天，视物模糊10天，进食呛咳、声音低微3天入院。病程中时有发热，最高体温38℃。发病前半个月有麻疹疫苗接种史。查体：神清神萎，右眼视力仅能观察到手动，右眼球外展受限。心肺（-），腹平软，四肢肌张力偏低，肌力4级，腱反射（+）。入院后头颅．MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号；脑脊液检查白细胞30×106／L，氧化物、糖及蛋白在正常范围，脑电图呈弥漫性慢波活动。

[单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1h后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2d后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力1级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是（）

周期性麻痹

[单选题]女孩，10岁。上午8时半升旗时突然昏倒，意识丧失2～3min，不伴肢体抽动，心、肺无异常．颈软，无病理征。脑电图背景活动正常，未见痫样放电。其诊断最大可能是（）

晕厥