[单选题]原位溶血时红细胞破坏的主要部位是（）

正确答案 ：D

骨髓

[单选题]诊断温抗体型溶血性贫血最主要的实验室检查是（）

正确答案 ：C

Coombs试验

[单选题]G-6-PD缺乏病（）

正确答案 ：B

遗传性红细胞内酶缺陷

解析：G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇（CPI）锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。

[单选题]男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是（）

正确答案 ：B

遗传性球形细胞增多症

解析：患者有遗传家族史，则不支持自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，而红细胞渗透脆性增加不支持G-6-PD缺乏症和海洋性贫血。

[单选题]男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0．15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白（++）

正确答案 ：

[单选题]女性，24岁。月经增多伴发热3周，HGB52g/L，WBC1.6×109/L，PLT19×109/L，网织红细胞0.3%，初次髂后骨髓穿刺检查提示：骨髓象成熟红细胞与有核细胞比例为100：1。

正确答案 ：

[单选题]患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。

正确答案 ：

[单选题]男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。

正确答案 ：

[单选题]女性，18岁。发热伴关节痛2个月就诊。体检：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见2个小溃疡，脾肋下3cm。化验：Hb80g／L，WBC3.5×109/L，PLT59×109/L，网织红细胞0.08（8%），Coombs试验（+）（）

正确答案 ：D

自身免疫性溶血性贫血

[单选题]男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13（13%），Coombs试验（-），红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液（）

正确答案 ：B

遗传性红细胞膜缺陷

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