正确答案: A

对称性节段性脱髓鞘

题目：腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）

癫痫

解析：常见的神经系统多基因遗传病有癫痫、偏头痛和脑动脉硬化症等。

[单选题]近年来常染色体显性小脑共济失调部分亚型的基因已被克隆和测序，弄清了致病基因的突变为（）

三核苷酸拷贝数逐代增加

解析：常染色体显性小脑共济失调的致病原因为三核苷酸重复序列动态突变，即致病基因内三核苷酸如（CAG）的拷贝数逐代增加的突变。

[单选题]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

小脑、脊髓和脑干

[单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

同一家系的患者发病年龄和病情相似

[单选题]关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）

吞咽困难

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

[单选题]患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。

[单选题]患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。