正确答案: C

结节性硬化症

题目：女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）

解析：患者有面部皮脂腺瘤、癫儿发作和智能减退，应考虑为结节性硬化症。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]某16岁患者有8个牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径>5mm，青春期后>15mm，在临床上应考虑为（）

Ⅰ型神经纤维瘤病

解析：神经纤维瘤病Ⅰ型主要特征为皮肤牛奶咖啡色斑和周围神经多发性神经纤维瘤病。神经纤维瘤病Ⅱ型又称中枢性神经纤维瘤病或双侧听神经鞘瘤。

[单选题]临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

SCA2

[单选题]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

同一家系的患者发病年龄和病情相似

[多选题]关于结节性硬化症错误的是（）

可有角膜K-F环

青光眼

[多选题]脑面血管瘤病的表现包括（）

常见有癫痫发作

面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

部分患者有偏瘫、智能减退

眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

[多选题]在结节性硬化症的辅助检查中下面哪几项有价值（）

脑电图有痫性放电

头颅平片见脑内结节性钙化

头颅CT、MRI见颅内多发性结节和钙化