正确答案:

题目：患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

50％

[单选题]易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）

X-连锁高IgM血症

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷

[单选题]女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）

血清IgG、IgM、IgA含量测定

[单选题]11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

血清免疫球蛋白测定

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

冠状动脉瘤破裂

解析：川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]X连锁淋巴增生综合征（）

EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为