正确答案: B

噬血细胞综合征

题目:患儿,男,1岁,持续发热10天,体温多高于39℃,高热时伴一过性皮疹,皮疹呈多形性。查体:面色苍白,皮肤黄染,散在针尖大小出血点,部分伴有瘀斑,颈部淋巴结肿大,肝肋下4cm,脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少,甘油三酯2.5mmol/L,纤维蛋白原100mg/dl,骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析:1.噬血细胞综合征没有特异性的检查方法,诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周,高峰>38.5℃;②二或三系血细胞减少;③脾大>3cm;④高甘油三酯血症>2.0mmol/L和(或)低纤维蛋白原血症<150mg/dl;⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多;⑥血清铁蛋白≥500μg/L;⑦可溶性白细胞介素.2受体(sCD25)≥2400U/ml;⑧NK细胞活性缺少或降低。

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