正确答案: C

苯丙氨酸羟化酶缺乏

题目：苯丙酮酸尿症（）。

解析：苯丙氨酸羟化酶缺乏时引起的苯丙酮酸尿症的遗传性疾病。

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[单选题]蛋白质变性是由于（）。

次级键断裂，天然构象解体

[单选题]体内许多酶的活性与其分子中半胱氨酸残基上的巯基直接有关，有些毒物能与酶分子的巯基结合而抑制酶活性。下列物质中，能保护酶分子上的巯基的是（）。

还原型谷胱甘肽

解析：谷胱甘肽（GSH）是一种不典型的三肽，谷氨酸通过γ-羧基与半胱氨酸的α-氨基形成肽键，故称γ-谷胱甘肽。它通过功能基团巯基参与细胞的氧化还原作用，清除氧化剂，具有保护某些蛋白质的活性巯基不被氧化的作用。

[单选题]关于构成蛋白质的氨基酸的叙述正确的是（）。

均为α-氨基酸（脯氨酸为α-亚氨基酸）

[单选题]丙酮酸羧化酶的变构激活剂是（）。

乙酰辅酶A

解析：丙酮酸羧化酶必须有乙酰辅酶A存在才有活性，同时乙酰辅酶A又是丙酮酸脱氢酶系的抑制剂。

[单选题]合成VLDL的场所主要在（）。

肝脏

解析：VLDL在肝脏合成，主要向肝外组织转运内源性三酰甘油（肝脏合成的三酰甘油）。

[单选题]关于构成蛋白质的氨基酸的叙述哪项正确？（）

均为α-氨基酸（脯氨酸为α-亚氨基酸）

解析：蛋白质水解得到的氨基酸都是α-氨基酸（脯氨酸为α-亚氨基酸），即在连接羧基的α-碳原子上还有一个氨基。不同氨基酸的侧链基团不同。除了甘氨酸的侧链为H以外，其他氨基酸与α-碳原子相连的4个原子或基团各不相同，所以具有旋光异构现象。组成蛋白质的氨基酸除甘氨酸外都是L-α-氨基酸。

[单选题]合成卵磷脂时所需下列哪种活性胆碱？（）

CDP-胆碱

[单选题]1分子乙酰CoA彻底氧化产生（）。

10分子ATP

解析：1分子乙酰辅酶A进入三羧酸循环有4次脱氢（3NADH+H+、1FADH2）和1次底物水平磷酸化，共生成（2.5×3+1.5×1+1）10分子ATP。

[单选题]编码乳糖代谢所需要的酶（）。

结构基因