[单选题]1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2．1mmol／L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）

正确答案 ：B

口服生玉米淀粉每次2g／kg，q4～6h

[单选题]患儿2岁，不会坐、站、走，不会认人、说话，尿有鼠尿味。体检：头发浅黄，皮肤白皙。该患儿应首选哪项检查（）

正确答案 ：E

尿三氯化铁试验

[单选题]散发性呆小病的临床特点，哪项不正确（）

正确答案 ：E

骨龄正常

解析：散发性呆小病的临床表现为：新生儿最早出现的症状是生理性黄疸时间延长。6个月以下小儿突出表现为腹胀、顽固性便秘、腹膨大、常有脐疝、呼吸不畅、吸吮困难、打鼾、体温低、嗜睡、少动、哭声嘶哑、心率减慢等。随年龄的增长可呈现特殊外貌：头大颈短，颜面臃肿，鼻梁扁平、眼距宽，眼睑肿胀，眼裂小而有睡眠面容，唇厚，口常张开，舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。声音粗哑，语音不清晰，皮肤粗糙增厚（手足皮肤尤为明显），轻度贫血，面容苍黄，毛发稀少而干燥。生长发育迟缓：身材矮小，四肢短而躯干相对较长。囟门大、关闭迟；出牙晚，牙质差。运动功能发育迟缓。

[单选题]患儿，5岁。咳嗽喘促半天，症见咳嗽气喘，喉间痰鸣，恶寒，形寒肢冷，面色淡白，舌淡红，苔白滑，脉迟，诊断为寒性哮喘，其治法是（）

正确答案 ：A

温肺散寒，化痰定喘

[单选题]X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

正确答案 ：A

造血干细胞移植

解析：本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

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