正确答案:

题目：女孩，10岁，近6天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟20次，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级。双下肢肌力3级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1．0g／L，细胞数8×106／L。

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学习资料的答案和解析：

[单选题]关于氟哌啶醇治疗多发性抽动正确的是（）

可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生

[单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变（）

血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

[单选题]男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。

[单选题]5岁男孩，3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难。1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称，四肢肌张力高，膝反射（+++），双侧巴氏征（+）。

[单选题]男孩，11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次，伴意识丧失，每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发，CT无异常。给服卡马西平0．2g，每天3次，服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮疹，且有融合成片伴发热38．8℃，拟诊卡马西平药疹。停用卡马西平，改用苯巴比妥90mg，每晚顿服。当用苯巴比妥7d时，小儿出现反复惊厥半天，其意识并未恢复。

[单选题]Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

髓鞘蛋白编码基因缺陷