[单选题]男婴,10个月。发热1个月,耳流脓10天,皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)"。下列哪项为最终确诊指标()
正确答案 :D
皮疹印片见大量单核组织细胞,形态无异常;皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒
解析:目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括:(1)初步诊断:皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞,形态无异常。(2)明确诊断标准:光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标,①ATP酶阳性;②S-100蛋白阳性;③α-D-甘露糖酶阳性;④花生凝集素阳性。最终诊断标准:光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和(或)CDla单抗染色阳性。
[单选题]8岁女孩,反复面色苍白6年余,未曾输过血,咳嗽2天。查体:面色苍黄,双肺呼吸音粗,闻少许痰鸣音,心尖部闻及Ⅱ/6收缩期杂音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,质硬。血常规:WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。
正确答案 :
[单选题]6岁男孩。自幼面色苍黄,伴间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2个月早夭,死于严重黄疸。体检:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等,无压痛,神经系统无异常。Hb62g/L,RBC2.0×1012/L,WBC14×109/L,N0.70,L0.30。外周血涂片中红细胞圆而小,无"中空"现象()
正确答案 :D
遗传性球形红细胞增多症
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