正确答案: C

Wiskott-Aldrich综合征

题目：湿疹、血小板减少和容易感染（）

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学习资料的答案和解析：

[单选题]X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）

造血干细胞移植

解析：本病最佳治疗方法为HLA配型的造血干细胞移植以重建T免疫机能。胎肝移植实际上亦为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。

[单选题]抗原递呈功能最为强大的细胞是（）

树突状细胞

[单选题]不属于原发性免疫缺陷病的是（）

囊性纤维化

[单选题]女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

胸腺发育不良

[单选题]2．5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的诊断为（）

继发性免疫缺陷病

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

冠状动脉瘤破裂

解析：川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。

[单选题]患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×109／L，此后血小板波动于5～30×109／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

[单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如（）

网状组织发育不良症