正确答案: ABDE

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

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[单选题]5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。

[单选题]患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。