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- 皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）Friedreich型共济失调早期出现的体征是（）关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）结节性硬化症
脑面血管瘤病
线粒体脑肌病
神经纤维瘤病#
共济失调毛细血管扩张症眼球水平震颤
指鼻试
- Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段,首发症状为双下肢共济失调,其遗传的方式为（）腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）常染色体显性遗传
X性连锁隐性遗传
常染
- 线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病,其遗传方式为（）腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）Bourneville病又称（）母系遗传#
父系遗传
常染色体显性遗传
常染色体隐性遗传
X性连锁显性遗传对称性节段性脱髓鞘#
轴突
- 下列叙述正确的是（）。神经系统遗传性疾病是指生殖细胞或受精卵里的遗传物质在数量、结构或功能上发生改变,是发育的个体出现神经系统缺陷,此种疾病的发病年龄在（）头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（
- 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见（）结节性硬化症的癫痫发生率是（）Friedrelch型共济失调病理主要累及部位是（）大腿肌肉明显萎缩
小腿肌肉明显萎缩
小腿肌肉和
- 关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）同一家系的患者发病年龄和病情相似#
可有眼肌麻痹
肌张力障碍
深感觉障碍
腱反射亢进弓形足
鹤
- Srurge-Wehersyndrome又称（）脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻
- Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）小脑
脊髓的侧索和后索#
大脑
脑干
小脑,脑干心脏症状,心电图异常
糖尿病或糖耐量
- 脊髓小脑性共济失调根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为3组10个亚型,中国以那种最常见（）腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩,神经活检时周围神经改变主要表现为（）颜面部红葡萄酒色
- 逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差,上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作,每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹,站立不稳和行走困难3年,查体神清,眼球运动不受限,肌张力正常,腱反射消失,
- 关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）Bourneville病又称（）CharcotMarie-Tooth病又称（）隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性
病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性,某些部位可见有"洋葱样
- 腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病,根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型,Ⅰ型的传导速度（）线粒体肌病及脑肌病患者血清乳酸、丙酮酸最小运动量试验约80%患者阳性,一般诊断标准为（）Friedrelch型共济失调病
- 其鉴别需依据下列哪项检查（）下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,容易激动,余神经系统查体未见明显异
- 线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病,其遗传方式为（）头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）母系遗传#
父系遗传
常染色体显性遗传
常染色体隐性遗传
X性连锁显
- 皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）线粒体肌病及脑肌病是一种遗传性疾病,其遗传方式为（）女性,6岁起口鼻周围出现多数丘疹,逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差,生活能自理,上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作,每年5
- 头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）神经纤维瘤病
结节性硬化
听神经鞘瘤
颅咽管瘤
脑面血管瘤病#小脑
脊髓颈段
脊髓胸段#
- 多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）腓骨肌萎缩症又称为遗传性运动感觉性神经病,根据神经传导速度将其分为Ⅰ型的和Ⅱ型,Ⅰ型的传导速度（）线粒体脑
- Friedreich型共济失调发病年龄常在（）女,18岁。近1～2年站不稳,说话不清楚。下肢位置觉显著减退,脊柱侧弯,弓形足,手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）40岁左右
8
- 关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）患儿,12岁,站立不稳和行走困难3年,双手取物时震颤1年,眼球运动不受限,四肢肌力5级,腱反射消失,双病理征阳性。患儿站立时足距增宽,R
- 腓骨肌萎缩症是遗传性周围神经病中最常见的类型,其遗传方式多为（）腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）X性连锁隐性遗传
X性连锁显性遗传
常染色体显性遗传#
常染色体隐性遗传
线
- Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段,首发症状为双下肢共济失调,其遗传的方式为（）Strumpell-Lorrain病又称（）神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）常染色体显性遗传
X性连锁隐性遗传
常染色体隐性遗传#
X性
- 关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）线粒体脑肌病的临床表现可有（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,记忆力、计算力、理解判断力均下降,
- 腓骨肌萎缩症多在儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致肌萎缩,查体可见（）线粒体肌病的最主要的临床特征是（）腓骨肌萎缩症Ⅰ型的主要病理改变是（）大腿肌肉明显萎缩
小腿肌肉明显萎缩
小腿肌肉和大
- 下列神经疾病中,哪一种属于神经系统遗传性疾病（）多基因遗传病是指一个以上基因突变的累加效应与环境相互作用所致疾病。常见的神经系统多基因遗传病有（）女,18岁。近1～2年站不稳,说话不清楚。下肢位置觉显著减退,
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