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- 共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,语言缓慢,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹,并且
- 视网膜小脑血管瘤病的眼底视网膜血管瘤发生率为（）遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）罕见
20%～40%
30%～50%
50%～70%#
70%～90%常染色体显性遗传#
青少年和中年起病#
进行性共济失调#
痴呆
面
- Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段,首发症状为双下肢共济失调,其遗传的方式为（）腓骨肌萎缩症CMT1型肌活检显示为神经原性肌萎缩,神经活检时周围神经改变主要表现为（）常染色体显性遗传
X性连锁隐性遗
- 女,18岁。近1～2年站不稳,说话不清楚。下肢位置觉显著减退,脊柱侧弯,弓形足,手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）腓骨肌萎缩症（CMT）与远端性肌营养不良症都表现为四肢远端肌无力,其鉴别需依据下列哪项检查（
- 男患,30岁,自幼儿期行走时双足尖着地,12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗,15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害,下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）脑面血管瘤病的表现包括（）CIDP
AID
- 关于Friedreich型共济失调哪一项错误（）眼底樱桃红斑是哪种疾病的特征性症状（）中年发病多见#
多有脊柱畸形
深感觉障碍
膝反射消失
Babinski征阳性A.肝豆状核变性B.黑蒙性痴呆C.共济失调毛细血管扩张症D.结节性硬
- 遗传性上运动神经元截瘫的病理改变主要位于（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,语言缓慢,记忆力、计算力、理解判断力均下降,颊部及鼻部可见
- 下列叙述正确的是（）。头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）A、偏差和公差都有方向性
B、偏差有方向性,公差没有方向性#
C、偏差和公差都没有方向性
D、偏差没有方向性,公差有方向性脑面血管瘤#
结节性
- 下列叙述正确的是（）。SCA6型的临床表现特点为（）A、偏差和公差都有方向性
B、偏差有方向性,公差没有方向性#
C、偏差和公差都没有方向性
D、偏差没有方向性,公差有方向性小脑综合征加眼肌麻痹
小脑综合征加锥体外
- 女,18岁。近1～2年站不稳,说话不清楚。下肢位置觉显著减退,脊柱侧弯,弓形足,手脚痛、温觉正常。以下哪种病可能性大（）关于结节性硬化症错误的是（）橄榄-脑桥-小脑萎缩
亚急性联合变性
Friedreich型共济失调#
腓骨
- 临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）神经纤维瘤病的皮肤症状包括（）SCA1
SCA2#
SCA6
SCA7
SCA8神经纤维性象皮病#
腋窝、躯干部、腹股沟的雀斑#
皮肤的神经纤维瘤和纤维软瘤#
牛奶咖啡
- 伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）关于结节性硬化症错误的是（）SCA1
SCA3
SCA6
SCA7#
SCA8"烛泪"征
可有皮肤牛奶咖啡斑
可有神经纤维瘤
可有角膜K-F环#
青光眼#
- 女性,18岁,6岁起口鼻周围出现多数丘疹,逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差,生活能自理,上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作,每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹,质地坚硬,按之不褪色。
- 皮肤牛奶咖啡色斑最常见于（）关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）结节性硬化症
脑面血管瘤病
线粒体脑肌病
神经纤维瘤病#
共济失调毛细血管扩张症隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性
病理改变为周围神
- 下列神经疾病中,哪一种属于神经系统遗传性疾病（）结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征,头颅CT可发现特征性的表现为（）进行性肌营养不良症#
多发性硬化
重症肌无力
多发性肌炎
先天性脑积水
- 脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布,其出现的时间为（）神经纤维瘤的皮疹表现是（）婴儿期
2岁以后
5岁以后
10岁以后
出生后即有#躯干、肢体多发性斑片状牛奶咖啡斑#
面部扁平血
- Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段,首发症状为双下肢共济失调,其遗传的方式为（）下列关于结节性硬化症的说明都是正确的,除去（）常染色体显性遗传
X性连锁隐性遗传
常染色体隐性遗传#
X性连锁显性遗传
- 关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）Srurge-Wehersyndrome又称（）隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性
病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性,某些部位可见有"洋葱样"改变
CMT1型发病年龄
- 下列神经疾病中,男,12岁,双手取物时震颤1年,言语缓慢,眼球运动不受限,四肢肌力5级,肌张力正常,双病理征阳性。患儿站立时足距增宽,双手有动作性和意向性震颤。进行性肌营养不良症#
多发性硬化
重症肌无力
多发性肌炎
- 脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）关于结节性硬化症错误的是（）遗传早现#
共济失调
眼震
痉挛步态
痴呆"烛泪"征
可有皮肤牛奶咖啡斑
可有神经纤维瘤
可有角膜K-F环#
青光眼#脊髓小脑性共济失调（SCA）均有遗
- Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）心脏症状,心电图异常
糖尿病或糖耐量异常
视神经萎缩
骨骼畸形#
白内障隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性
病理改变为周
- 结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）线粒体脑肌病的临床表现可有（）躯干、四肢纤维瘤
多发性指、趾甲纤维瘤
鲨鱼皮样斑
皮肤色素脱失斑
面部血管纤维瘤#四肢肌无力#
眼外肌瘫痪#
小脑性共济失调#
偏瘫#
偏头痛#
- 关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）隐袭起病,逐渐进展,男性多于女性
病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性,某些部位可见有"洋葱样"改变
CMT
- 腓骨肌萎缩症的感觉障碍特点是（）患儿,男性,10岁,因"抽搐、智能下降8年"入院,患者的姐姐也有抽搐病史,学习成绩差。神经系统检查：神志清醒,记忆力、计算力、理解判断力均下降,容易激动,颊部及鼻部可见淡棕色表面光
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