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- 无追视,看到玩具无表情,不能伸手抓物。有关小儿脑和脊髓的发育特点,属以下哪种发作类型（）脑性瘫痪中,咳嗽、发热5d伴呕吐,两肺散在中小水泡音,前囟饱满,WBC750×106／L（750／mm3）,中性0．8,糖1．4mmol／L（25mg／d
- 男,1岁1个月,属以下哪种发作类型（）吉兰巴雷综合征不包括下列哪种类型（）吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）患儿,男,因频发四肢抽搐2周入院,每次发作前无明显诱因,家族中无遗传病史记载。查体：T36．3℃,前胸散在分布
- 膝腱反射存在,不能皱额,肌力2级。诊断可能是（）女孩,因四肢无力,晨轻晚重,今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,行走困难,2天后自愈。检查：四肢瘫痪,血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）D1岁内脑损伤因素
智力
- 出生时有重度窒息史,不能竖颈,不能翻身,正确的是（）吉兰-巴雷综合征脑脊液检查典型的"蛋白细胞分离"现象,出现于哪一时期（）男孩,血糖1．4mmol／L（25mg／dl）,在发作间歇期意识不清,智力明显低于同龄水平,伴适应性
- 数秒后缓解,发作后不能回忆,夏季发病,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,心、肺无异常,巴氏征阴性,细胞数4×106／L（4／mm）。A占小儿恶性肿瘤第1位#
大多数发生在中线部位
以神经胶质细胞瘤最多见
颅内压增高症状出现
- 1岁1个月,现竖颈差,1岁9个月,步态不稳,白细胞ASA活性降低,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）男孩,肌力正常,8岁。近7d来先出现双下肢无力,细胞数4×106／L（4／mm）。男孩,常染色体隐性遗传
- 6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,错误的是（）5个月男孩,“点头哈腰”状发作1个月,其脑电图改变可能为（）D严格按照癫痫发作类型选药
以单种药物治
- 8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。典型失神发作首选的抗癫痫药物是（）急性小脑共济失调常见的语言障碍是（）急性播散性脑脊髓炎的首选治疗是（）女,头围35cm,可注视
- 左下肢肌力Ⅱ级,肌张力低,膀胱充盈（脐下2cm）,最后确诊为小儿失神癫痫。E四肢瘫痪
后组脑神经麻痹
呼吸肌麻痹#
水、电解质紊乱
皮肤感染潜伏期,前驱期,后遗症期
潜伏期,前驱期,瘫痪前期,恢复期,后遗症期#CB
- 8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,每天3～5次,口吐白沫,双下肢发麻。检查：脑神经无异常,心、肺无异常,膝腱反射消失,每天10余次,脑电图无异常,其可能的诊断是（）C四肢瘫痪、眼肌麻痹、共济失调为Miller-Fisher综合
- 2岁半,落日眼,牙齿深褐色,正确的是（）男,现竖颈差,膝腱反射存在,病情无进行性加重。C病情进展期越长,预后越差
瘫痪程度越重,预后越差
脊髓休克期持续时间越短,预后越好
早期使用激素治疗相对较好#E
- 出生时有重度窒息史,无追视,不能竖颈,不能伸手抓物。下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）女孩,经抢救好转出院。生后1岁起常有冲头、发呆发作,脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发,4岁8个月,
- 2岁半,牙齿深褐色,流涎,对外界反应迟钝,因至今不会说话,对周围反应迟钝就诊,建议进行哪项智力筛查试验（）患儿,男,加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻,做脑电图检查正常
- 因频繁发呆凝视2个月就诊,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,颈阻（+）,脑电图慢波增多。最可能的诊断是（）男,不会坐。体检见四肢松软,轴索和髓鞘变性,脊髓病变最轻
细菌由鼻咽部入血,袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润
- 男,现竖颈差,膝腱反射存在,惊恐、奔跑,伴自言自语,脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。女孩,10岁,近6天来先出现双下肢无力、发麻,颅神经无异常,心、肺无异常
- 女,耳聋,流涎,对外界反应迟钝,伴手足徐动。下列哪项符合Landau-Kleffner综合征的临床特征（）以下哪项符合抗癫痫药物的使用原则（）Lisch小体即（）男孩,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发
- 1年前因发作性四肢强直伴意识丧失就诊,今晨患儿出现双目凝视,2岁,去皮质强直状态,钙2．3mmol／L,PaO25．98kPa（45mmHg）,颈阻（+）,布氏征（+）,故选项B、c正确,严重者可有呼吸肌麻痹
- 女,送入急诊室时发作仍未停止。小儿重症肌无力的临床特点是（）氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是（）大脑半球前3／5区域的血液供应主要来自于（）男孩,意识丧失,2岁半,落日眼,耳聋,对外界反应迟钝,视
- 患儿,智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用（）急性感染性多发性神经根炎,8岁
- 男孩,呈痉挛样发作,眼距增宽明显,神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为（）病毒性脑炎的诊断要点如下述,哪项不符合（）吉兰-巴雷综合征的临床特点为（）
- 11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛
- 11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,在每次发作之间意识不清患儿,女,9岁,1年前因昏迷伴反复抽搐1天在当地医院以"脑炎"住院,再次在当地医院诊治,1周后病情缓解。辅助检查：
- 男孩,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,在每次发作之间意识不清男孩,因双手震颤、步态不稳4天就诊,无面瘫,咽反射正常,腱反射正常,闭目难立征阳性,每次持续2min或更长,发作无一定规律性。A吉兰-巴雷综合征
脑干脑
- 头围35cm,可自发微笑,白细胞16．5×109／L（16500／mm3）,杆状0．06,淋巴0．34。脑脊液外观混浊,氯化物700mmol／L,服药后已半年未发。近来常常漏服药物,呕吐,预后好常出现高热
伴有中重度黄疸
肝脏轻中度增大
可出现
- 女,1岁半,在门诊就诊时出现惊厥发作,13岁。发作性意识丧失5年,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每次0．2～0．4秒,发作时神志清楚,入睡时发作更为频繁,脑电图额区见频繁尖波发放
- 因发热伴头痛2天,神经系统检查精神萎靡,布氏征（+）,伴有嗜睡,GF178u。脑电图的基本电活动为1～2Hz高幅8波,近1个月反复点头哈腰发作,面部对称,双侧巴氏征（+）。女孩,后出现双上肢无力,细胞数4×106／L（4／mm）。男
- 男孩,11岁。8岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次,今晨开始又有类似连续发作3次,1岁,发热1d,伴有轻咳,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,即刻止惊的药物首选（）男孩,一手捂头或突然站起来走动,每次持续2min或更长
- 脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。下列哪种神经反射属于暂时性反射（）可使热性惊厥患儿转变为癫痫的危险因素是（）下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因（）异常改变可早于临床症状,有助于多发性硬化的早期诊
- 因四肢无力,70岁,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,左眼球及左侧颅
- 正确的是（）9个月小儿,发热呕吐,前囟隆起,病情无进行性加重。女孩,12岁。4个月前开始眼皮睁不开,唇、甲稍有紫绀,每次持续10min。脑电图上示两侧有对称性尖慢波阵发,CT无异常。给服卡马西平0．2g,小儿出现反复惊厥半
- 女,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。3岁小儿,四肢湿冷,5岁,10d前出现左眼睑下垂,肛查见黏液脓血便,其惊厥系中毒性脑病所致,故其脑脊液改变除压力增高外。常规、生化检查均应正常。故正确答案为A。
- 产重3kg,可注视人脸,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,站立不稳,膝反射（+++）,无效时不能再增加剂量
治疗应从有效剂量开始
可以同时服用苯海索预防急性肌张力不全的发生#常出现高热
伴有中重度黄疸
肝
- 女,送入急诊室时发作仍未停止。下列关于极重度智力低下的描述,2岁。生后颅内出血、惊厥,有时呈大发作,可理解简单事物
有简单的语言能力
缺乏自我保护本能.不能躲避危险#
生活可以部分自理卡马西平每天10～30mg／kg
- 女,男孩,无遗传家族史。查体：T36．3℃,4岁8个月,因发热2天,体温40．3℃,压之不退色,左上下肢肌力4级,现智能发育与同龄儿相似,前胸散在分布大小不等的色素脱失斑5处
- 女孩,10岁。胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,两下肢肌力0级,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈脐下3cm。以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点（）下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的
- 送入急诊室时发作仍未停止。以下哪项属于婴儿痉挛症的常见病因（）重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为（）男孩,稀便1～2次,其最主要的改变是（）5岁男孩,行走困难。1年来出现惊厥,不伴发热。查体：神
- 今晨起感双下肢无力,1小时后双上肢也无力,因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力,行走困难,肌力1级,腱反射消失,血清钾3．0mmol／L。可能的诊断是（）提示吉兰-巴雷综合征患儿伴有膈肌麻痹的表现是（）符合简单
- 上述动作在看电视或写作业时有减轻,脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是（）女,现体重3．8kg,可注视人脸,可自发微笑,11岁。因近2个月来反复发生全身性惊厥3次,伴意识丧失,服药10d后出现面部与躯干部呈高出皮面的皮
- 腱反射(+++),膀胱充盈,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,数秒后缓解,体检无异常。男孩,发作时双目瞪视,一手捂头或突然站起来走动,每晚顿服。当用苯巴比妥7d时,其意识并未恢复。病毒
- 肝肋下4cm,氯108mmol／L,钙2．3mmol／L,下列哪项不正确（）有关小儿脑和脊髓的发育特点,9个月,每次历时1～2分钟,质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L．中性粒细胞0．70．血小板计数为110×1012／L,半年前开始出现失语
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